소아 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 빠른 스냅샷
이 섹션은 0-14세 아동의 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)에 대한 간략한 설명입니다. 더 자세한 정보는 아래의 추가 섹션을 검토하십시오.
그것은 무엇인가?
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)은 공격적(빠르게 성장하는) B 세포 비호지킨 림프종입니다. 통제할 수 없이 자라는 B 림프구(백혈구)에서 발생합니다. 이러한 비정상적인 B 림프구는 면역 체계의 일부인 림프계 내의 림프 조직과 림프절에 모입니다. 림프 조직은 전신에서 발견되기 때문에 DLBCL은 신체의 거의 모든 부분에서 시작하여 신체의 거의 모든 기관이나 조직으로 퍼질 수 있습니다.
누구에게 영향을 미치나요?
DLBCL은 소아에서 발생하는 모든 림프종의 약 15%를 차지합니다. DLBCL은 여아보다 남아에게 더 흔합니다. DLBCL은 성인에서 가장 흔한 림프종 아형으로 성인 림프종 케이스의 약 30%를 차지합니다.
치료 및 예후
소아의 DLBCL은 예후가 우수합니다(전망). 소아의 약 90%는 표준 화학 요법과 면역 요법을 받은 후 완치됩니다. 이 림프종을 치료하기 위한 많은 연구가 있으며, 치료 후 몇 달에서 몇 년 동안 발생할 수 있는 독성 요법의 후기 효과 또는 부작용을 줄이는 방법을 조사하는 데 중점을 두고 있습니다.
소아 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL) 개요
림프종 의 암 그룹입니다. 림프계. 림프종은 백혈구의 일종인 림프구에 DNA 돌연변이가 생기면서 발생한다. 림프구의 역할은 신체의 일부로서 감염과 싸우는 것입니다. 면역 체계. 다음의 B 림프구 (B 세포) 및 T 림프구 (T 세포)는 다른 역할을 합니다.
DLBCL에서 림프종 세포는 통제할 수 없이 분열하고 성장하거나 죽어야 할 때 죽지 않습니다. 림프종에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 그들 불리는 호지킨 림프종(HL) 과 비호지킨 림프종(NHL). 림프종은 다음과 같이 더 나뉩니다.
- 무통성(느린 성장) 림프종
- 공격성(빠르게 성장하는) 림프종
- B 세포 림프종 비정상적인 B 세포 림프구이며 가장 흔합니다. B 세포 림프종은 전체 림프종의 약 85%를 차지합니다.
- T 세포 림프종 비정상적인 T 세포 림프구입니다. T 세포 림프종은 모든 림프종의 약 15%를 차지합니다.
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)은 공격적(빠르게 성장하는) B 세포 비호지킨 림프종입니다. DLBCL은 소아에서 발생하는 모든 림프종의 약 15%를 차지합니다. DLBCL은 성인에서 가장 흔한 림프종으로 성인의 모든 림프종 사례의 약 30%를 차지합니다.
DLBCL은 림프절의 배 중심 또는 활성화된 B 세포로 알려진 B 세포의 성숙한 B 세포에서 발생합니다. 따라서 DLBCL에는 두 가지 가장 일반적인 유형이 있습니다.
- 발아 중심 B 세포(GCB)
- 활성화된 B 세포(ABC)
소아에서 DLBCL의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우 어린이가 어디에서 어떻게 암에 걸렸는지에 대한 합리적인 설명이 없으며 부모와 보호자/후견인이 림프종 발병을 예방했거나 유발했다는 증거가 없습니다.
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)의 영향을 받는 사람은 누구입니까?
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)은 모든 연령 또는 성별의 사람들에게 발생할 수 있습니다. DLBCL은 나이가 많은 어린이와 젊은 성인(10~20세)에서 가장 흔히 볼 수 있습니다. 여아보다 남아에게 더 자주 발생합니다.
DLBCL의 원인은 알려져 있지 않습니다. 당신이 한 일이나 하지 않은 일이 이것의 원인이 아닙니다. 전염성이 없으며 다른 사람에게 전염되지 않습니다.
DLBCL의 가능한 원인은 명확하지 않지만 몇 가지가 있습니다. 위험 요소 림프종과 관련이 있습니다. 이러한 위험 요인을 가진 모든 사람들이 계속해서 DLBCL을 개발하는 것은 아닙니다. 위험 요소에는 다음이 포함됩니다(위험은 여전히 매우 낮지만).
- 이전 Epstein-Barr 바이러스(EBV) 감염 – 이 바이러스는 선열의 일반적인 원인입니다.
- 유전성 면역결핍질환(선천성각화이상증, 전신성루푸스, 류마티스관절염 등의 자가면역질환)으로 인한 면역저하
- HIV 감염
- 장기 이식 후 거부반응을 예방하기 위해 복용하는 면역억제제
- 림프종이 있는 형제자매(특히 쌍둥이)가 있는 것은 질병에 대한 드문 가족 유전적 연관성이 있는 것으로 제안되었습니다(이는 매우 드물며 가족이 유전자 검사를 받는 것은 권장되지 않음)
아이가 림프종 진단을 받는 것은 매우 스트레스가 많고 감정적인 경험일 수 있으며 옳고 그른 반응은 없습니다. 그것은 종종 파괴적이고 충격적입니다. 자신과 가족이 처리하고 슬퍼할 시간을 갖는 것이 중요합니다. 이 진단의 무게를 혼자서 짊어지지 않는 것도 중요합니다. 이 기간 동안 귀하와 귀하의 가족을 돕기 위해 여기에 있는 많은 지원 단체가 있습니다. 여기를 클릭하세요 림프종이 있는 어린이 또는 청소년이 있는 가족을 위한 지원에 대해 자세히 알아보십시오.
소아 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 유형
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)은 성장한 B 세포 유형("기원 세포"라고 함)에 따라 하위 유형으로 나눌 수 있습니다.
- 생식 중심 B세포 림프종(GBC): GCB 유형은 ABC 유형보다 소아 환자에서 더 흔합니다. 젊은 사람들은 성인보다 GCB 유형 질병(80-95세에서 0-20%)에 걸릴 가능성이 더 높으며 ABC 유형에 비해 개선된 결과와 관련이 있습니다.
- 활성화된 B 세포 림프종(ABC): ABC 유형은 더 성숙한 B 세포 악성 종양이기 때문에 (세포의) 배아 중심 위치에서 발생합니다. B 세포가 활성화되어 면역 반응의 최전선 기여자로 작용하기 때문에 ABC 유형이라고 합니다.
DLBCL은 배중심 B 세포(GCB) 또는 활성화 B 세포(ABC)로 분류할 수 있습니다. 림프절 생검을 검사하는 병리학자는 림프종 세포에서 특정 단백질을 찾아 이들 사이의 차이를 알 수 있습니다. 현재 이 정보는 직접적인 치료에 사용되지 않습니다. 그러나 과학자들은 서로 다른 세포에서 발생하는 서로 다른 유형의 DLBCL에 서로 다른 치료법이 효과적인지 알아보기 위한 연구를 수행하고 있습니다.
소아 미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 증상
대부분의 사람들이 알아차리는 첫 번째 증상은 몇 주 후에도 사라지지 않는 덩어리 또는 여러 개의 덩어리입니다. 자녀의 목, 겨드랑이 또는 사타구니에 덩어리가 하나 이상 느껴질 수 있습니다. 이 덩어리는 비정상 림프구가 자라는 종창성 림프절입니다. 이러한 덩어리는 종종 어린이 신체의 한 부분, 일반적으로 머리, 목 또는 가슴에서 시작하여 림프계의 한 부분에서 다음 부분으로 예측 가능한 방식으로 퍼지는 경향이 있습니다. 진행 단계에서 질병은 폐, 간, 뼈, 골수 또는 기타 장기로 퍼질 수 있습니다.
종격동 종괴를 나타내는 드문 유형의 림프종이 있습니다. 원발성 종격동 거대 B세포 림프종(PMBCL). 이 림프종은 DLBCL의 하위 유형으로 분류되었지만 이후 재분류되었습니다. PMBCL 림프종이 흉선 B 세포에서 유래하는 경우입니다. 흉선은 흉골(가슴) 바로 뒤에 위치한 림프 기관입니다.
DLBCL의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 목, 겨드랑이, 사타구니 또는 가슴에 있는 림프절의 통증 없는 부종
- 숨가쁨 – 흉부의 림프절 비대 또는 종격동 종괴로 인해
- 기침(보통 마른 기침)
- 피로
- 감염에서 회복하기 어려움
- 가려운 피부 (소양증)
B 증상 다음 증상을 설명하는 용어입니다.
- 식은땀(특히 잠옷과 침구를 갈아입어야 하는 밤에)
- 지속적인 열
- 설명되지 않는 체중 감소
DLBCL 소아의 약 20%는 상부 흉부에 종괴가 있습니다. 이것을 "종격동 종괴"라고 합니다. , 가슴의 종괴는 호흡 곤란, 기침 또는 심장 위의 큰 정맥을 누르는 종양으로 인해 머리와 목의 부종을 유발할 수 있습니다.
이러한 증상 중 다수는 암 이외의 원인과 관련이 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 이는 의사가 림프종을 진단하기 어려울 수 있음을 의미합니다.
미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 진단
A 생검 미만성 거대 B 세포 림프종의 진단에는 항상 필요합니다. ㅏ 생검 제거하는 수술이다. 림프절 또는 다른 비정상적인 조직을 병리학자가 현미경으로 관찰합니다. 생검은 일반적으로 고통을 줄이는 데 도움이 되도록 아동을 위해 전신 마취하에 실시됩니다.
일반적으로 코어 생검 또는 절제 결절 생검이 최선의 조사 옵션입니다. 이는 의사가 진단에 필요한 검사를 완료하기 위해 적절한 양의 조직을 수집하도록 하기 위한 것입니다.
결과를 기다리는 중 힘든 시간이 될 수 있습니다. 가족, 친구 또는 전문 간호사와 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 병기
일단 진단 DLBCL이 만들어지면 신체의 다른 곳에 림프종이 있는지 확인하기 위해 추가 검사가 필요합니다. 이것은 ... 불리운다 각색. XNUMXD덴탈의 각색 림프종의 경우 의사가 자녀를 위한 최선의 치료법을 결정하는 데 도움이 됩니다.
4기(한 부위의 림프종)부터 1기(전반적이거나 진행된 림프종)까지 4단계가 있습니다.
- 초기 단계 1기 및 일부 2기 림프종을 의미합니다. 이것은 '현지화'라고도 할 수 있습니다. 1기 또는 2기는 림프종이 한 부위 또는 서로 가까운 몇 부위에서 발견됨을 의미합니다.
- 고급 단계 림프종은 3기와 4기를 의미하며 광범위한 림프종입니다. 대부분의 경우 림프종은 서로 멀리 떨어진 신체 부위로 퍼졌습니다.
'진행된' 단계 림프종은 걱정스럽게 들리지만 림프종은 전신 암으로 알려져 있습니다. 림프계와 주변 조직 전체에 퍼질 수 있습니다. 이것이 DLBCL을 치료하기 위해 전신 치료(화학 요법)가 필요한 이유입니다.
필요한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 검사 (예: 염증의 증거를 찾기 위한 전체 혈구 수, 혈액 화학 및 적혈구 침강 속도(ESR))
- 흉부 엑스레이 – 이 이미지는 가슴에 질병의 존재를 식별하는 데 도움이 됩니다.
- 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔 – 치료를 시작하기 전에 신체의 모든 질병 부위를 이해하기 위해 수행
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔
- 골수 생검 (일반적으로 진행된 질병의 증거가 있는 경우에만 수행됨)
- 요추 천자 – 뇌나 척수에 림프종이 의심되는 경우
귀하의 자녀는 또한 여러 가지를 겪을 수 있습니다. 기본 테스트 어떤 치료를 시작하기 전에. 이것은 장기의 기능을 확인하기 위한 것입니다. 이는 치료가 장기 기능에 영향을 미쳤는지 여부를 평가하기 위해 치료 중 및 치료 후에 반복될 수 있습니다. 필요한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다. ;
- 신체 검사
- 생체 관찰(혈압, 체온 및 맥박수)
- 심장 스캔
- 신장 스캔
- 호흡 검사
- 혈액 검사
이들 중 다수 각색 과 장기 기능 검사 림프종 치료가 효과가 있는지 확인하고 치료가 신체에 미친 영향을 모니터링하기 위해 치료 후 다시 실시합니다.
미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)의 예후
소아의 DLBCL은 예후가 우수합니다(전망). 9명 중 약 10명(90%)의 어린이가 표준 치료를 받은 후 완치됩니다. 화학 요법 과 면역 요법. 이 림프종을 치료하는 방법을 조사하는 많은 연구가 있으며, 치료 후 몇 개월에서 몇 년 동안 발생할 수 있는 독성 요법의 후기 효과 또는 부작용을 줄이는 방법을 조사하는 데 중점을 두고 있습니다.
장기 생존 및 치료 옵션은 다음을 포함한 다양한 요인에 따라 달라집니다.
- 진단시 자녀의 나이
- 암의 범위 또는 병기
- 현미경 하에서 림프종 세포의 모습(세포의 모양, 기능 및 구조)
- 림프종이 치료에 반응하는 방법
미만성 거대 B세포 림프종의 치료
생검 및 병기 스캔의 모든 결과가 완료되면 의사는 이를 검토하여 자녀에게 가능한 최선의 치료를 결정합니다. 일부 암 센터에서는 의사가 전문가 팀과 만나 최상의 치료 옵션을 논의합니다. 이것은 다학제 팀(MDT) 모임.
의사는 자녀의 림프종 및 일반 건강에 대한 많은 요인을 고려하여 언제 어떤 치료가 필요한지 결정할 것입니다. 이것은 다음을 기반으로 합니다.
- 림프종의 단계와 등급
- 증상
- 나이, 과거 병력 및 일반 건강
- 현재 신체적, 정신적 건강
- 사회적 상황
- 가족 선호도
DLBCL은 빠르게 성장하는 림프종이므로 진단 후 수일에서 수주 이내에 신속하게 치료해야 합니다. DLBCL 치료에는 다음 조합이 포함됩니다. 화학 요법 및 면역 요법
일부 청소년 DLBCL 환자는 성인 화학 요법으로 치료할 수 있습니다. R-CHOP (리툭시맙, 시클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴 및 프레드니솔론). 이것은 종종 귀하의 자녀가 소아과 병원에서 치료를 받고 있는지 성인 병원에서 치료를 받고 있는지에 따라 달라집니다.
초기 단계 DLBCL(I기-IIA기)에 대한 표준 소아과 치료:
- BFM-90/95: 질병 단계에 따라 2~4주기의 화학 요법
- 프로토콜 약물 제제에는 시클로포스파미드, 시타라빈, 메토트렉세이트, 메르캅토퓨린, 빈크리스틴, 페가스파가제, 프레드니솔론, 피라루비신, 덱사메타손이 포함됩니다.
- COG-C5961: 질병 단계에 따라 2~4주기의 화학 요법
진행된 단계 DLBCL(IIB-IVB기)에 대한 표준 소아과 치료:
- COG-C5961: 질병 단계에 따라 4~8주기의 화학 요법
- 프로토콜 약물 제제에는 시클로포스파미드, 시타라빈, 독소루비신 염산염, 에토포시드, 메토트렉세이트, 프레드니솔론, 빈크리스틴이 포함됩니다.
- BFM-90/95: 질병 단계에 따라 4~6주기의 화학 요법
- 프로토콜 약물 제제에는 시클로포스파미드, 시타라빈, 메토트렉세이트, 메르캅토퓨린, 빈크리스틴, 페가스파가제, 프레드니솔론, 피라루비신, 덱사메타손이 포함됩니다.
치료의 일반적인 부작용
DLBCL 치료에는 다양한 부작용이 발생할 위험이 있습니다. 각 치료 요법에는 개별적인 부작용이 있으며 치료 의사 및/또는 전문 암 간호사가 치료를 시작하기 전에 귀하와 귀하의 자녀에게 이에 대해 설명할 것입니다.
미만성 거대 B 세포 림프종 치료의 보다 일반적인 부작용 중 일부는 다음과 같습니다.
- 빈혈(낮은 적혈구)
- 혈소판 감소증(낮은 혈소판)
- 호중구 감소증(낮은 백혈구)
- 메스꺼움 및 구토
- 변비 및 설사와 같은 장 문제
- 피로
- 출산율 감소
귀하의 의료진, 의사, 암 간호사 또는 약사는 귀하에게 귀하에 대한 정보를 제공해야 합니다. 치료Walk Through California 프로그램, 흔한 부작용, 신고해야 할 증상과 연락할 사람. 그렇지 않은 경우 다음 질문을 하십시오.
생식력 보존
일부 림프종 치료는 생식력을 감소시킬 수 있습니다. 이것은 특정 화학 요법 프로토콜(약물 조합) 및 줄기 세포 이식 전에 사용되는 고용량 화학 요법에서 더 가능성이 높습니다. 골반에 대한 방사선 요법은 또한 생식력 감소 가능성을 높입니다. 일부 항체 요법도 생식력에 영향을 미칠 수 있지만 이는 명확하지 않습니다.
귀하의 의사는 생식력에 영향을 미칠 수 있는지 여부에 대해 조언해야 합니다. 치료를 시작하기 전에 생식력에 영향을 미칠 수 있는지 여부에 대해 의사 및/또는 전문 암 간호사와 상의하십시오.
소아 DLBCL, 치료, 부작용, 사용 가능한 지원 또는 병원 시스템을 탐색하는 방법에 대한 자세한 정보나 조언은 다음 림프종 치료 간호사 지원 라인에 문의하십시오. + 1800 953 081 하거나 이메일을 보내 nurse@lymphoma.org.au
후속 치료
치료가 완료되면 귀하의 자녀는 병기 스캔을 받게 됩니다. 이 스캔은 치료가 얼마나 잘 되었는지 검토하기 위한 것입니다. 스캔은 림프종이 치료에 어떻게 반응했는지 의사에게 보여줄 것입니다. 이를 치료에 대한 반응이라고 하며 다음과 같이 설명할 수 있습니다.
- 완전한 응답 (CR 또는 림프종의 징후가 남지 않음) 또는
- 부분 응답 (PR 또는 여전히 림프종이 존재하지만 크기가 감소함)
그런 다음 귀하의 자녀는 일반적으로 3-6개월마다 정기적인 후속 진료 예약을 통해 의사의 후속 진료를 받아야 합니다. 이러한 약속은 의료진이 치료에서 얼마나 잘 회복되고 있는지 확인할 수 있도록 중요합니다. 이러한 약속은 귀하가 가지고 있는 우려 사항에 대해 의사나 간호사와 이야기할 수 있는 좋은 기회를 제공합니다. 의료팀은 귀하의 자녀와 귀하가 신체적 및 정신적으로 어떻게 느끼는지 알고 싶어하며 다음을 수행합니다.
- 치료 효과 검토
- 치료로 인한 진행 중인 부작용 모니터링
- 시간 경과에 따른 치료의 지연 효과 모니터링
- 림프종 재발 징후 모니터링
귀하의 자녀는 예약 시마다 신체 검사와 혈액 검사를 받을 것입니다. 치료가 어떻게 효과가 있었는지 검토하기 위해 치료 직후를 제외하고 스캔은 특별한 이유가 없는 한 일반적으로 수행되지 않습니다. 자녀가 건강하다면 시간이 지남에 따라 예약 횟수가 줄어들 수 있습니다.
DLBCL의 재발성 또는 불응성 관리
재발 림프종은 암이 재발했을 때, 내화 물질 림프종은 암이 반응하지 않을 때입니다. 1 차 치료. 일부 어린이와 청소년의 경우 DLBCL이 재발하고 일부 드문 경우 초기 치료에 반응하지 않습니다(불응성). 이러한 환자에게는 다음과 같은 성공적인 다른 치료법이 있습니다.
- 고용량 병용 화학 요법 다음 자가 줄기 세포 이식 또는 동종 줄기 세포 이식 (모든 사람에게 적합하지 않음)
- 병용 화학 요법
- 면역 요법
- 방사선 요법
- 임상시험 참여
질병이 재발한 것으로 의심되는 경우, 종종 동일한 병기 검사가 실시되며, 여기에는 위에 언급된 검사가 포함됩니다. 진단 과 각색 안내
조사 중인 치료
새로 진단된 림프종과 재발된 림프종 환자 모두를 대상으로 현재 전 세계 임상 시험에서 많은 치료법이 테스트되고 있습니다. 이러한 치료법 중 일부는 다음과 같습니다.
- 많은 시험에서 화학 요법 치료의 독성 프로필과 후기 효과를 줄이는 방법을 연구하고 있습니다.
- CAR T 세포 요법
- 코판리십(ALIQOPATM – PI3K 억제제)
- 베네토클락스(VENCLEXTATM – BCL2 억제제)
- 템시롤리무스(TORISOLTM)
- CUDC-907(신규 표적치료제)
치료 후에는 어떻게 됩니까?
늦은 효과
때로는 치료로 인한 부작용이 치료가 완료된 후 몇 개월 또는 몇 년 동안 계속되거나 발생할 수 있습니다. 이것을 지연 효과라고 합니다. 자세한 내용은 '후기 영향' 섹션으로 이동하여 림프종 치료에서 발생할 수 있는 초기 및 후기 영향에 대해 자세히 알아보십시오.
어린이와 청소년은 남성의 뼈 성장 및 성기 발달 문제, 불임, 갑상선, 심장 및 폐 질환을 포함하여 치료 후 수개월 또는 수년 후에 나타날 수 있는 치료 관련 부작용이 있을 수 있습니다. 현재의 많은 치료 요법과 연구는 이러한 후기 효과의 위험을 줄이는 데 초점을 맞추고 있습니다.
이러한 이유로 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)의 생존자는 정기적인 후속 조치 및 모니터링을 받는 것이 중요합니다.
