만성 림프구성 백혈병(CLL)/소림프구성 림프종(SLL)의 개요
CLL은 SLL보다 더 일반적이며 70세 이상에서 두 번째로 흔한 무통성 B세포암입니다. 또한 여성보다 남성에게 더 흔하며 40세 미만의 사람들에게는 거의 영향을 미치지 않습니다.
대부분의 무통성 림프종은 치료할 수 없습니다. 즉, CLL/SLL 진단을 받으면 남은 생애 동안 이 병을 앓게 됩니다. 그러나 성장 속도가 느리기 때문에 어떤 사람들은 증상 없이 완전한 삶을 살 수 있으며 치료가 전혀 필요하지 않습니다. 그러나 다른 많은 사람들은 어떤 단계에서 증상을 나타내고 치료가 필요합니다.
CLL/SLL을 이해하려면 B세포 림프구에 대해 조금 알아야 합니다.
B 세포 림프구:
- 골수(뼈 중간에 있는 해면질 부분)에서 만들어지지만 일반적으로 비장과 림프절에 삽니다.
- 백혈구의 일종이다.
- 건강을 유지하기 위해 감염 및 질병과 싸우십시오.
- 과거에 감염되었던 것을 기억하십시오. 그러면 동일한 감염이 다시 발생하면 신체의 면역 체계가 보다 효과적이고 신속하게 이에 대항할 수 있습니다.
- 감염이나 질병과 싸우기 위해 림프계를 통해 신체의 어느 부분으로든 이동할 수 있습니다.
CLL/SLL이 있을 때 B 세포는 어떻게 됩니까?
CLL / SLL이 있는 경우 B 세포 림프구:
- 비정상이 되고 통제할 수 없게 성장하여 B 세포 림프구가 너무 많아집니다.
- 새로운 건강한 세포에 자리를 내줘야 할 때 죽지 마십시오.
- 너무 빨리 자라서 제대로 발달하지 못하고 감염 및 질병과 싸우기 위해 제대로 작동하지 못하는 경우가 많습니다.
- 골수에서 너무 많은 공간을 차지하여 적혈구 및 혈소판과 같은 다른 혈액 세포가 제대로 성장하지 못할 수 있습니다.
CLL/SLL 이해
멜버른에 기반을 둔 CLL/SLL 전문 혈액학자인 Con Tam 교수가 CLL/SLL에 대해 설명하고 귀하가 가질 수 있는 몇 가지 질문에 답변합니다.
2022년 XNUMX월에 촬영된 영상입니다
CLL에 대한 환자 경험
의사와 간호사로부터 얼마나 많은 정보를 얻든 상관없이 개인적으로 CLL/SLL을 경험한 사람의 말을 듣는 것은 여전히 도움이 될 수 있습니다.
아래에는 Warren과 그의 아내 Kate가 CLL에 대한 경험을 공유하는 Warren의 이야기 비디오가 있습니다. 보고싶으시면 영상을 클릭하세요.
CLL/SLL의 증상
CLL / SLL은 천천히 자라는 암이므로 진단 당시에는 아무런 증상이 없을 수도 있습니다. 종종 혈액 검사나 다른 신체 검사를 받은 후에 진단을 받게 됩니다. 실제로 CLL/SLL을 가진 많은 사람들이 건강하게 오래 산다. 그러나 CLL/SLL과 함께 생활하는 동안 어느 시점에서 증상이 나타날 수 있습니다.
나타날 수 있는 증상
- 비정상적으로 피곤하다(피곤하다). 이러한 유형의 피로는 휴식이나 수면 후에도 나아지지 않습니다.
- 숨
- 평소보다 더 쉽게 타박상이나 출혈
- 사라지지 않거나 계속 재발하는 감염
- 밤에 평소보다 더 많은 땀
- 시도하지 않고 체중 감량
- 목, 겨드랑이, 사타구니 또는 신체의 다른 부위에 생긴 새로운 덩어리 - 종종 통증이 없습니다.
- 다음과 같은 낮은 혈구 수:
- 빈혈 – 낮은 헤모글로빈(Hb). Hb는 몸 주위에 산소를 운반하는 적혈구의 단백질입니다.
- 혈소판 감소증 – 낮은 혈소판. 혈소판은 혈액 응고를 도와 쉽게 피가 나거나 멍이 들지 않도록 합니다. 혈소판은 혈소판이라고도 합니다.
- 호중구 감소증 – 호중구라고 불리는 낮은 백혈구. 호중구는 감염 및 질병과 싸웁니다.
- B-증상(그림 참조)
의학적 조언을 구할 때
감염, 활동 수준, 스트레스, 특정 약물 또는 알레르기와 같은 이러한 증상에 대한 다른 이유가 종종 있습니다. 그러나 당신이 이러한 증상이 일주일 이상 지속되거나 알려진 원인 없이 갑자기 나타나면 의사를 만나십시오.
CLL / SLL 진단 방법
의사가 CLL/SLL을 진단하기 어려울 수 있습니다. 증상은 종종 모호하며 감염 및 알레르기와 같은 다른 보다 일반적인 질병에서 나타날 수 있는 증상과 유사합니다. 또한 증상이 없을 수도 있으므로 언제 CLL/SLL을 찾아야 하는지 알기 어렵습니다. 그러나 위의 증상 중 하나라도 나타나면 의사에게 가서 혈액 검사와 신체 검사를 원할 수 있습니다.
림프종이나 백혈병과 같은 혈액암에 걸렸을 가능성이 있다고 의심되면 진행 상황을 더 잘 파악하기 위해 더 많은 검사를 권할 것입니다.
생검
CLL / SLL을 진단하려면 부은 림프절과 골수의 생검이 필요합니다. 생검은 조직의 작은 조각을 제거하고 실험실에서 현미경으로 검사하는 것입니다. 그런 다음 병리학자는 방법과 세포가 얼마나 빨리 성장하는지 살펴볼 것입니다.
최상의 생검을 얻는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 귀하의 의사는 귀하의 상황에 가장 적합한 유형에 대해 논의할 수 있을 것입니다. 보다 일반적인 생검 중 일부는 다음과 같습니다.
절제 림프절 생검
이 유형의 생검은 전체 림프절을 제거합니다. 림프절이 피부에 가깝고 쉽게 느껴지면 해당 부위를 마비시키기 위해 국소 마취를 할 것입니다. 그런 다음 의사는 림프절 근처 또는 위 피부에 절개(절개라고도 함)를 할 것입니다. 절개를 통해 림프절을 제거합니다. 이 절차 후에 꿰매고 위에 약간의 드레싱이 있을 수 있습니다.
의사가 만지기에 림프절이 너무 깊다면 병원 수술실에서 절제 생검을 받아야 할 수도 있습니다. 림프절을 제거하는 동안 수면을 취하는 약인 전신 마취제를 투여받을 수 있습니다. 생검 후 작은 상처가 생기고 위에 약간의 드레싱이 있는 봉합이 있을 수 있습니다.
의사나 간호사가 상처를 어떻게 관리해야 하는지, 언제 실밥을 제거하기 위해 다시 만나고 싶은지 알려줄 것입니다.
코어 또는 세침 생검
이 유형의 생검은 영향을 받은 림프절에서만 샘플을 채취하며 전체 림프절을 제거하지 않습니다. 의사는 바늘이나 기타 특수 장치를 사용하여 샘플을 채취할 것입니다. 일반적으로 국소 마취를 합니다. 의사가 보고 느낄 수 없을 정도로 림프절이 너무 깊다면 방사선과에서 생검을 받을 수 있습니다. 이것은 방사선 전문의가 초음파나 X-레이를 사용하여 림프절을 보고 정확한 위치에 바늘을 꽂을 수 있기 때문에 더 깊은 생검에 유용합니다.
코어 바늘 생검은 미세 바늘 생검보다 더 큰 생검 샘플을 제공합니다.
골수 생검
이 생검은 뼈 중간에 있는 골수에서 샘플을 채취합니다. 일반적으로 둔부에서 채취하지만 개인의 상황에 따라 흉골(흉골)과 같은 다른 뼈에서도 채취할 수 있습니다.
국소 마취제를 투여하고 약간의 진정제를 투여할 수 있지만 시술을 위해 깨어 있을 것입니다. 진통제를 투여할 수도 있습니다. 의사는 바늘을 피부를 통해 뼈에 삽입하여 작은 골수 샘플을 제거합니다.
갈아입을 수 있는 가운을 주거나 자신의 옷을 입을 수 있습니다. 자신의 옷을 입는 경우 느슨한지 확인하고 엉덩이에 쉽게 접근할 수 있도록 하십시오.
생검 테스트
귀하의 생검 및 혈액 검사는 병리학으로 보내져 현미경으로 관찰됩니다. 이렇게 하면 의사는 CLL/SLL이 골수, 혈액 및 림프절에 있는지 또는 이러한 영역 중 한두 영역에만 국한되는지 확인할 수 있습니다.
병리학자는 "유세포 분석"이라는 림프구에 대한 또 다른 테스트를 수행합니다. 이것은 CLL/SLL 또는 다른 유형의 림프종을 진단하는 데 도움이 되는 림프구의 단백질 또는 "세포 표면 마커"를 살펴보는 특수 검사입니다. 이러한 단백질과 마커는 또한 어떤 유형의 치료가 귀하에게 가장 효과가 있을지에 대한 정보를 의사에게 제공할 수 있습니다.
결과를 기다리는 중
모든 테스트 결과를 다시 받으려면 최대 몇 주가 소요될 수 있습니다. 이러한 결과를 기다리는 것은 매우 힘든 시간이 될 수 있습니다. 가족이나 친구, 의원 또는 Lymphoma Australia에 문의하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 이메일을 보내 림프종 케어 간호사에게 연락할 수 있습니다. nurse@lymphoma.org.au 또는 1800 953 081으로 전화하십시오.
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CLL/SLL의 준비
병기는 의사가 림프종의 영향을 받는 신체의 양과 림프종 세포가 성장하는 방식을 설명할 수 있는 방법입니다.
단계를 확인하기 위해 몇 가지 추가 테스트가 필요할 수 있습니다.
스테이징에 대해 자세히 알아보려면 아래 토글을 클릭하십시오.
CLL/SLL이 얼마나 확산되었는지 확인해야 할 수 있는 추가 테스트는 다음과 같습니다.
- 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔. 이것은 당신의 스캔입니다 전신 CLL/SLL의 영향을 받을 수 있는 영역을 밝힙니다. 결과는 왼쪽 그림과 유사하게 보일 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔. 이것은 X-레이보다 더 자세한 스캔을 제공하지만 가슴이나 복부와 같은 특정 영역을 스캔합니다.
- 요추 천자 – 의사는 바늘을 사용하여 척추 근처에서 체액 샘플을 채취합니다. 이것은 림프종이 뇌 또는 척수에 있는지 확인하기 위해 수행됩니다. 이 검사가 필요하지 않을 수도 있지만 필요한 경우 의사가 알려줄 것입니다.
CLL/SLL의 주요 차이점 중 하나(위치와는 별개)는 스테이징 방식에 있습니다.
staging은 무슨 뜻인가요?
진단을 받은 후 의사는 모든 검사 결과를 검토하여 CLL/SLL이 어느 단계에 있는지 알아냅니다. 병기는 의사에게 다음과 같이 알려줍니다.
- 몸에 CLL / SLL이 얼마나 있는지
- 신체의 얼마나 많은 부위에 암성 B 세포가 있고
- 당신의 몸이 질병에 대처하는 방법.
이 스테이징 시스템은 CLL을 살펴보고 다음이 있는지 또는 없는지 확인합니다.
- 혈액 또는 골수 내 높은 수준의 림프구 – 이를 림프구증가증(lim-foe-cy-toe-sis)이라고 합니다.
- 부은 림프절 – 림프절병증(limf-a-den-op-ah-thee)
- 비장 비대 – 비장 비대(splen-oh-meg-ah-lee)
- 낮은 수준의 혈액 내 적혈구 – 빈혈(a-nee-mee-yah)
- 낮은 수준의 혈소판 – 혈소판 감소증(throm-bow-cy-toe-pee-nee-yah)
- 간 확대 – 간비대(hep-at-o-meg-a-lee)
각 단계의 의미
| RAI 단계 0 | 림프구증가증 및 림프절, 비장 또는 간 비대 없음, 거의 정상 적혈구 및 혈소판 수. |
| RAI 단계 1 | 림프구증가증과 림프절 확대. 비장과 간은 확대되지 않고 적혈구와 혈소판 수치는 정상이거나 약간만 낮습니다. |
| RAI 단계 2 | 림프구증가증과 비장 비대(및 가능하면 간 비대), 림프절 비대가 있거나 없음. 적혈구 및 혈소판 수치가 정상이거나 약간 낮습니다. |
| RAI 단계 3 | 림프구 증가증 + 빈혈(적혈구 수가 너무 적음), 림프절, 비장 또는 간 비대가 있거나 없음. 혈소판 수치는 정상에 가깝습니다. |
| RAI 단계 4 | 림프구증가증과 혈소판감소증(혈소판 수가 너무 적음), 빈혈이 있거나 없는 경우, 림프절 비대, 비장 또는 간. |
*림프구 증가증은 혈액 또는 골수에 너무 많은 림프구가 있음을 의미합니다.
귀하의 단계는 다음을 기반으로 해결됩니다.
- 영향을 받는 림프절의 수와 위치
- 영향을 받은 림프절이 횡경막의 위, 아래 또는 양쪽에 있는 경우(횡경막은 가슴과 복부를 분리하는 흉곽 아래에 있는 커다란 돔 모양의 근육입니다)
- 질병이 골수 또는 간, 폐, 뼈 또는 피부와 같은 다른 기관으로 퍼진 경우
| 1 인턴쉽 | 횡격막 위 또는 아래의 한 림프절 영역이 영향을 받습니다* |
| 2 인턴쉽 | 두 개 이상의 림프절 부위가 횡격막의 같은 쪽에 영향을 받습니다* |
| 3 인턴쉽 | 위의 림프절 영역 중 하나 이상과 횡격막 아래의 림프절 영역 중 하나 이상의 영역이 영향을 받음* |
| 4 인턴쉽 | 림프종은 여러 림프절에 있으며 신체의 다른 부분(예: 뼈, 폐, 간)으로 퍼졌습니다. |
또한 무대 뒤에 문자 "E"가 있을 수 있습니다. E는 간, 폐, 뼈 또는 피부와 같은 림프계 외부의 기관에 일부 SLL이 있음을 의미합니다. | |
치료를 시작하기 전에 의사에게 질문
의사와의 약속은 스트레스가 될 수 있으며 귀하의 질병과 잠재적 치료법에 대해 배우는 것은 새로운 언어를 배우는 것과 같을 수 있습니다. 배울 때
치료를 시작할 때 어떤 질문을 해야 하는지 알기 어려울 수 있습니다. 당신이 모른다면, 무엇을 모르는지, 무엇을 물어야 할지 어떻게 알 수 있습니까?
올바른 정보를 가지고 있으면 더 자신감을 갖고 무엇을 기대해야 하는지 알 수 있습니다. 또한 필요한 사항을 미리 계획하는 데 도움이 될 수 있습니다.
도움이 될 만한 질문 목록을 정리했습니다. 물론 모든 사람의 상황이 다르기 때문에 이러한 질문이 모든 것을 다룰 수는 없지만 좋은 시작을 제공합니다.
아래 링크를 클릭하여 인쇄 가능한 의사의 질문 PDF를 다운로드하십시오.
CLL/SLL 유전학 이해
CLL/SLL에 관련될 수 있는 많은 유전적 요인이 있습니다. 일부는 귀하의 질병 발병에 기여했을 수 있으며, 다른 일부는 귀하에게 가장 적합한 치료 유형에 대한 유용한 정보를 제공합니다. 어떤 유전적 요인이 관련되어 있는지 알아보려면 세포유전학적 검사를 받아야 합니다.
세포유전학적 검사
염색체 또는 유전자의 변화를 찾기 위해 혈액 및 생검에서 세포유전학 검사를 실시합니다. 우리는 보통 23쌍의 염색체를 가지고 있지만 CLL/SLL이 있는 경우 염색체가 조금 다르게 보일 수 있습니다.
염색체
우리 몸의 모든 세포(적혈구 제외)에는 염색체가 있는 핵이 있습니다. 세포 내부의 염색체는 긴 DNA 가닥(데옥시리보핵산)입니다. DNA는 세포의 명령을 담고 있는 염색체의 주요 부분이며 이 부분을 유전자라고 합니다.
유전자
유전자는 신체의 단백질과 세포가 어떻게 보이고 행동하는지 알려줍니다. 이러한 염색체나 유전자에 변화(변이 또는 돌연변이)가 있으면 단백질과 세포가 제대로 작동하지 않고 다른 질병이 발생할 수 있습니다. CLL/SLL을 사용하면 이러한 변화가 B 세포 림프구가 발달하고 성장하는 방식을 변경하여 암이 될 수 있습니다.
CLL/SLL에서 발생할 수 있는 세 가지 주요 변경 사항은 삭제, 전좌 및 돌연변이라고 합니다.
CLL/SLL의 일반적인 돌연변이
삭제는 염색체의 일부가 누락된 경우입니다. 삭제가 13번째 또는 17번째 염색체의 일부인 경우 "del(13q)" 또는 "del(17p)"라고 합니다. "q"와 "p"는 의사에게 염색체의 어느 부분이 누락되었는지 알려줍니다. 다른 삭제도 마찬가지입니다.
전위가 있는 경우 두 염색체의 작은 부분(예: 11번 염색체와 14번 염색체)이 서로 자리를 바꾼다는 의미입니다. 이 경우 "t(11:14)"라고 합니다.
돌연변이가 있는 경우 여분의 염색체가 있음을 의미할 수 있습니다. 이것을 삼염색체성 12(여분의 12번째 염색체)라고 합니다. 또는 IgHV 돌연변이 또는 Tp53 돌연변이라는 다른 돌연변이가 있을 수 있습니다. 이러한 모든 변화는 의사가 귀하에게 가장 적합한 치료법을 찾는 데 도움이 될 수 있으므로 개별 변경 사항에 대해 의사에게 설명을 요청하십시오.
CLL/SLL 진단을 받았을 때와 치료 전 세포유전학적 검사를 받아야 합니다. 세포 유전학 검사는 과학자가 혈액 및 종양 샘플을 살펴보고 질병과 관련될 수 있는 유전적 변이(돌연변이)를 확인하는 것입니다.
CLL/SLL이 있는 모든 사람은 치료를 시작하기 전에 유전자 검사를 받아야 합니다.
이러한 테스트 중 일부는 결과가 평생 동안 동일하게 유지되기 때문에 한 번만 필요합니다. 다른 테스트는 매 치료 전에 또는 CLL/SLL을 사용하는 여정 동안 여러 번 받아야 할 수 있습니다. 이는 시간이 지남에 따라 치료, 질병 또는 기타 요인의 결과로 새로운 유전적 돌연변이가 발생할 수 있기 때문입니다.
보다 일반적인 세포유전학적 검사에는 다음이 포함됩니다.
IgHV 돌연변이 상태
XNUMX차 시술 전에 꼭 드셔야 합니다 오직. IgHV는 시간이 지나도 변하지 않으므로 한 번만 테스트하면 됩니다. 이것은 돌연변이된 IgHV 또는 돌연변이되지 않은 IgHV로 보고됩니다.
생선 테스트
첫 번째 및 모든 치료 전에 이것을 받아야 합니다. FISH 테스트의 유전적 변화는 시간이 지남에 따라 변할 수 있으므로 처음 치료를 시작하기 전에 그리고 치료 기간 동안 정기적으로 테스트하는 것이 좋습니다. 삭제, 전좌 또는 추가 염색체가 있는지 여부를 보여줄 수 있습니다. 이것은 del(13q), del(17p), t(11:14) 또는 삼염색체성 12로 보고됩니다. 이들은 CLL/SLL을 가진 사람들에게 가장 일반적인 변형이지만 다른 변형이 있을 수 있지만 보고는 이와 유사합니다.
(FISH는 F발광 In SITU Hybridisation 및 병리학에서 수행되는 테스트 기술입니다)
TP53 돌연변이 상태
첫 번째 및 모든 치료 전에 이것을 받아야 합니다. TP53은 시간이 지남에 따라 변할 수 있으므로 처음 치료를 시작하기 전에 그리고 치료 기간 동안 정기적으로 테스트하는 것이 좋습니다. TP53은 p53이라는 단백질이 만들어지는 코드를 제공하는 유전자입니다. p53은 종양 억제 단백질로 암세포가 자라는 것을 막습니다. TP53 돌연변이가 있는 경우 p53 단백질을 만들지 못할 수 있습니다. 즉, 신체가 암 세포의 발달을 막을 수 없습니다.
왜 그렇게 중요한가요?
CLL/SLL을 가진 모든 사람들이 동일한 유전적 변이를 가지고 있는 것은 아니라는 것을 알기 때문에 이를 이해하는 것이 중요합니다. 변형은 귀하의 특정 CLL/SLL에 효과가 있거나 효과가 없을 가능성이 있는 치료 유형에 대한 정보를 의사에게 제공합니다.
이러한 검사와 치료 옵션에 대한 결과의 의미에 대해 의사와 상의하십시오.
예를 들어, 우리는 알고 있습니다 TP53 돌연변이, 돌연변이되지 않은 IgHV 또는 del(17p)이 있는 경우 화학 요법을 받아서는 안 됩니다. 그것은 당신을 위해 작동하지 않을 것입니다. 그러나 이것이 치료가 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 이러한 변형을 가진 사람들에게 잘 작동할 수 있는 몇 가지 표적 치료법이 있습니다. 다음 섹션에서 이에 대해 논의할 것입니다.
CLL/SLL 치료
생검, 세포 유전학 검사 및 병기 스캔의 모든 결과가 완료되면 담당 의사가 이를 검토하여 가능한 최선의 치료를 결정합니다. 일부 암 센터에서는 의사가 전문가 팀과 만나 최상의 치료 옵션을 논의할 수도 있습니다. 이것은 다학제 팀(MDT) 모임.
내 치료 계획은 어떻게 선택됩니까?
의사는 CLL/SLL에 대한 여러 요인을 고려할 것입니다. 언제 시작해야 하는지 또는 시작해야 하는지, 어떤 치료가 가장 좋은지에 대한 결정은 다음을 기반으로 합니다.
- 림프종의 개별 단계, 유전적 변화 및 증상
- 나이, 과거 병력 및 일반 건강
- 현재 신체적, 정신적 웰빙 및 환자 선호도.
기타 테스트
의사는 치료를 시작하기 전에 심장, 폐 및 신장이 치료에 대처할 수 있는지 확인하기 위해 더 많은 검사를 지시할 것입니다. 추가 검사에는 ECG(심전도), 폐 기능 검사 또는 24시간 소변 수집이 포함될 수 있습니다.
담당 의사나 암 전문 간호사가 치료 계획과 가능한 부작용에 대해 설명해 줄 수 있습니다. 그들은 또한 당신이 가질 수 있는 모든 질문에 대답할 수 있습니다. 귀하가 이해하지 못하는 사항에 대해 의사 및/또는 암 전문 간호사에게 질문하는 것이 중요합니다.
문의하기
결과를 기다리는 것은 귀하와 귀하의 사랑하는 사람들에게 추가적인 스트레스와 불안의 시간이 될 수 있습니다. 이 기간 동안 강력한 지원 네트워크를 개발하는 것이 중요합니다. 치료를 받는 경우에도 필요할 것입니다.
Lymphoma Australia는 귀하의 지원 네트워크에 참여하고 싶습니다. Lymphoma Australia Nurse Helpline에 전화나 이메일로 질문을 보내면 올바른 정보를 얻을 수 있도록 도와드릴 수 있습니다. 추가 지원을 위해 소셜 미디어 페이지에 가입할 수도 있습니다. Facebook의 Lymphoma Down Under 페이지는 호주와 뉴질랜드에서 림프종을 앓고 있는 다른 사람들과 소통할 수 있는 좋은 장소이기도 합니다.
림프종 치료 간호사 핫라인:
전화 번호 : 1800 953 081
이메일 : nurse@lymphoma.org.au
치료 옵션에는 다음이 포함될 수 있습니다.
Watch and Wait(액티브 모니터링)
CLL/SLL 환자 1명 중 약 10명은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 수개월 또는 수년 동안 증상이 거의 또는 전혀 없이 안정적으로 유지될 수 있습니다. 그러나 여러분 중 일부는 차도에 이어 여러 차례의 치료를 받을 수 있습니다. 즉시 치료가 필요하지 않거나 관해 사이에 시간이 있는 경우 감시 및 대기(능동 모니터링이라고도 함)로 관리됩니다. CLL에 대한 좋은 치료법이 많이 있으므로 수년 동안 통제할 수 있습니다.
지지 요법
심각한 질병에 직면한 경우 지원 치료를 이용할 수 있습니다. 증상이 적고 더 빨리 낫는 데 도움이 될 수 있습니다.
백혈병 세포(혈액 내 암성 B 세포, 골수)는 걷잡을 수 없이 성장하여 골수, 혈류, 림프절, 간 또는 비장을 가득 채울 수 있습니다. 골수는 CLL/SLL 세포가 너무 어려서 제대로 작동하지 않기 때문에 정상적인 혈액 세포가 영향을 받습니다. 지지 치료에는 수혈이나 혈소판 수혈 등이 포함될 수 있으며 감염을 예방하거나 치료하기 위해 항생제를 사용할 수도 있습니다.
지지 치료에는 전문 치료 팀(예: 심장에 문제가 있는 경우 심장학)과의 상담 또는 증상을 관리하기 위한 완화 치료가 포함될 수 있습니다. 또한 향후 귀하의 건강 관리 요구 사항에 대한 귀하의 선호 사항에 대해 대화를 나누는 것일 수도 있습니다. 이를 고급 관리 계획이라고 합니다.
완화 치료
삶의 마지막 때뿐만 아니라 치료 경로 중 언제든지 완화 치료 팀을 호출할 수 있다는 것을 아는 것이 중요합니다. 완화 치료 팀은 삶의 마지막을 향해 내려야 하는 결정을 내리는 사람들을 지원하는 데 탁월합니다. 그러나, 그들은 단지 죽어가는 사람들을 돌보지 않습니다. 그들은 또한 CLL/SLL로 여행하는 동안 언제든지 통제하기 어려운 증상을 관리하는 전문가입니다. 그러므로 그들의 의견을 묻는 것을 두려워하지 마십시오.
귀하와 귀하의 의사가 지지 요법을 사용하거나 림프종에 대한 근치적 치료를 중단하기로 결정한 경우 한동안 가능한 한 건강하고 편안하게 지내는 데 도움이 되는 많은 일을 할 수 있습니다.
화학 요법(화학 요법)
암 진료소나 병원에서 이러한 약물을 알약으로 복용하거나 정맥으로(혈류로) 드립(주입)으로 투여할 수 있습니다. 몇 가지 다른 화학 약품이 면역 요법 약품과 결합될 수 있습니다. 화학 요법은 빠르게 성장하는 세포를 죽이기 때문에 빠르게 성장하는 일부 좋은 세포에 영향을 주어 부작용을 일으킬 수도 있습니다.
단클론항체(MAB)
암 클리닉이나 병원에서 MAB 주입을 받을 수 있습니다. MAB는 림프종 세포에 부착되어 백혈구 및 단백질과 싸우는 다른 질병을 암으로 유인합니다. 이는 자신의 면역 체계가 CLL/SLL과 싸울 수 있도록 도와줍니다.
화학 면역 요법
면역요법(예: 리툭시맙)과 결합된 화학요법(예: FC). 면역 요법 약물의 머리글자는 일반적으로 FCR과 같은 화학 요법 요법의 약어에 추가됩니다.
표적 치료
집이나 병원에서 태블릿으로 복용할 수 있습니다. 표적 요법은 림프종 세포에 부착되어 더 많은 세포를 성장시키고 생산하는 데 필요한 신호를 차단합니다. 이것은 암이 자라는 것을 멈추고 림프종 세포를 죽게 합니다. 이러한 치료에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 구강 치료 자료표.
줄기 세포 이식(SCT)
젊고 공격적인(빠르게 성장하는) CLL/SLL이 있는 경우 SCT를 사용할 수 있지만 이는 드뭅니다. 줄기 세포 이식에 대해 자세히 알아보려면 자료표를 참조하십시오. 림프종의 이식
치료 시작
CLL/SLL이 있는 많은 사람들은 처음 진단을 받았을 때 치료가 필요하지 않습니다. 대신, 당신은 깨어서 기다릴 것입니다. 이것은 1기 또는 2기 질병을 가진 사람들과 심지어 3기 질병을 가진 일부 사람들에게도 일반적입니다.
3기 또는 4기 CLL/SLL인 경우 치료를 시작해야 할 수 있습니다. 처음 치료를 시작하는 경우를 XNUMX차 치료라고 합니다. 한 가지 이상의 약이 있을 수 있으며 여기에는 화학 요법, 단클론 항체 또는 표적 요법이 포함될 수 있습니다.
이러한 치료를 받으면 주기적으로 치료를 받게 됩니다. 즉, 치료를 받고 휴식을 취한 다음 또 다른 치료를 받게 됩니다. CLL/SLL이 있는 대부분의 사람들에게 화학면역요법은 완화(암 징후 없음)를 달성하는 데 효과적입니다.
유전자 돌연변이 및 치료
일부 유전적 이상은 표적 치료가 귀하에게 가장 효과가 있음을 의미할 수 있으며, 다른 유전적 이상 또는 정상 유전은 화학면역요법이 가장 효과가 있음을 의미할 수 있습니다.
정상 IgHV(변이되지 않은 IgHV) 또는 17p 삭제 또는 TP53 유전자의 돌연변이
귀하의 CLL/SLL 화학 요법에 반응하지 않을 것입니다, 그러나 대신 다음과 같은 표적 치료 중 하나에 반응할 수 있습니다.
- 이브루티닙 – BTK 억제제라는 표적 치료제
- 아칼라브루티닙 – 오비누투주맙(obinutuzumab)이라는 단클론 항체가 있거나 없는 표적 치료제(BTK 억제제)
- 베네토클락스 및 오비누투주맙 – 베네토클락스는 BCL-2 억제제라고 하는 표적 치료제의 일종이며, 오비누투주맙은 단일 클론 항체입니다.
- 이델라리십 & 리툭시맙 – 이델라리십은 PI3K 억제제라는 표적치료제이며, 리툭시맙은 단클론항체
- 귀하는 또한 임상 시험에 참여할 자격이 있을 수 있습니다. 이에 대해 의사에게 문의하십시오.
중요한 정보 – Ibrutinib 및 Acalabrutinib은 현재 TGA 승인을 받았으며, 이는 호주에서 사용할 수 있음을 의미합니다. 그러나 이들은 현재 CLL/SLL의 XNUMX차 치료제로 PBS 목록에 없습니다. 이것은 그들이 액세스하는 데 많은 비용이 든다는 것을 의미합니다. 제약 회사에서 비용의 일부 또는 전체를 부담한다는 의미인 "자비로운 근거"에서 의약품에 접근하는 것이 가능할 수 있습니다. 당신이 가지고 있다면 정상(변이되지 않은) IgHV 또는 17p 결실, 이러한 약물에 대한 자비로운 접근에 대해 의사에게 문의하십시오.
Lymphoma Australia는 PBAC(Pharmaceutical Benefits Advisory Committee)에 제출하여 CLL/SLL 환자를 옹호하고 있습니다. CLL/SLL이 있는 더 많은 사람들이 이러한 약물에 더 쉽게 접근할 수 있도록 합니다.
또한 인지도를 높이고 PBS 목록에 대한 PBAC에 XNUMX차 요법으로 자신의 제출물을 제출할 수 있습니다. 여기를 클릭하세요.
M돌연변이 IgHV, 또는 위의 것 이외의 변형
화학 요법 또는 화학 면역 요법을 포함하여 CLL/SLL에 대한 표준 치료가 제공될 수 있습니다. 면역 요법(리툭시맙 또는 오비누투주맙)은 CLL/SLL 세포에 다음과 같은 세포 표면 마커가 있는 경우에만 효과가 있습니다. CD20 그들에. 세포에 CD20이 있는지 의사가 알려줄 수 있습니다.
다음과 같은 경우 의사가 선택할 수 있는 몇 가지 약물과 조합이 있습니다. 돌연변이 IgHV 는 교환 방문자를 대상으로 합니다. 여기에는 다음 사항들이 포함됩니다.
- 벤다무스틴 & rituximab (BR) – 벤다무스틴은 화학요법이고 리툭시맙은 단클론 항체입니다. 둘 다 주입으로 제공됩니다.
- 플루다라빈, c사이클로포스파마이드 & r이툭시맙(FC-R). Fludarabine과 cyclophosphamide는 화학 요법이며 rituximab은 단클론 항체입니다.
- Chlorambucil & Obinutuzumab – chlorambucil은 화학 요법 정제이고 obinutuzumab은 단클론 항체입니다. 주로 나이가 많고 허약한 사람들에게 제공됩니다.
- Chlorambucil – 화학 요법 정제
- 임상 시험에 참여할 자격이 있을 수도 있습니다.
받을 치료의 이름을 알고 있으면 찾을 수 있습니다. 여기에 더 많은 정보.
완화 및 재발
치료 후 대부분의 사람들은 차도에 들어갑니다. 완화는 신체에 CLL/SLL의 징후가 남아 있지 않거나 CLL/SLL이 통제되고 치료가 필요하지 않은 기간입니다. 차도는 수년 동안 지속될 수 있지만 결국 CLL은 대개 재발하고(재발) 다른 치료가 제공됩니다.
내화물 CLL / SLL
XNUMX차 치료로 관해에 도달하지 못한 사람은 거의 없을 것입니다. 이 경우 CLL/SLL을 "내화물"이라고 합니다. 난치성 CLL/SLL이 있는 경우 의사는 아마도 다른 약물을 시도하기를 원할 것입니다.
불응성 CLL/SLL이 있는 경우 또는 재발 후 받는 치료를 XNUMX차 요법이라고 합니다. XNUMX차 치료의 목표는 다시 관해 상태로 만드는 것입니다.
추가 관해가 있다가 재발하여 추가 치료를 받으면 이러한 다음 치료를 XNUMX차 치료, XNUMX차 치료 등으로 부릅니다.
CLL/SLL에 대해 여러 유형의 치료가 필요할 수 있습니다. 전문가들은 차도 기간을 늘리는 새롭고 더 효과적인 치료법을 발견하고 있습니다. CLL/SLL이 치료에 잘 반응하지 않거나 치료 후(XNUMX개월 이내) 매우 빠르게 재발하는 경우 이를 불응성 CLL/SLL이라고 하며 다른 유형의 치료가 필요합니다.
XNUMX차 치료 선택 방법
재발 시 치료 선택은 다음을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.
- 차도가 있었던 기간
- 일반적인 건강 및 나이
- 과거에 어떤 CLL 치료를 받았습니까?
- 귀하의 환경 설정.
이 패턴은 수년에 걸쳐 반복될 수 있습니다. 새로운 표적 치료법은 재발성 또는 불응성 질환에 사용할 수 있으며 재발성 CLL/SLL에 대한 몇 가지 일반적인 치료법에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- Venetoclax – 표적 치료제(BCL2 억제제) – 태블릿
- 이브루티닙(Ibruvica) – 표적 치료제(BTK 억제제) – 정제
- 아칼라브루티닙 – 표적 치료제(BTK 억제제) – 정제
- 이델라리십 및 리툭시맙 – 이델라리십은 표적 치료제(PI3K 억제제)이고 리툭시맙은 단일클론항체다. 이델라리십은 알약이고 리툭시맙은 정맥에 점적으로 투여됩니다.
표적 치료에 대한 자세한 정보는 찾을 수 있습니다. 여기를 클릭해 문의해주세요.
젊고 건강한 경우(CLL/SLL 제외) 동종 줄기 세포 이식.
새로운 치료를 시작해야 할 때마다 의사에게 자격이 될 수 있는 임상 시험에 대해 문의하는 것이 좋습니다. 향후 CLL/SLL의 치료를 개선하기 위한 신약 또는 약물 조합을 찾기 위해서는 임상 시험이 중요합니다.
그들은 또한 귀하에게 새로운 약, 약의 조합 또는 임상시험 외에는 얻을 수 없는 기타 치료법을 시도할 수 있는 기회를 제공할 수 있습니다. 임상 시험 참여에 관심이 있는 경우 담당 의사에게 어떤 임상 시험을 받을 자격이 있는지 문의하십시오.
CLL/SLL에 대해 테스트 중인 일부 치료법
새로 진단되고 재발된 CLL 환자 모두를 대상으로 전 세계 임상 시험에서 현재 테스트되고 있는 많은 치료법과 새로운 치료법 조합이 있습니다. 조사 중인 일부 치료법은 다음과 같습니다.
- Venetoclax 병용 요법 – venetoclax를 다른 유형의 치료와 함께 사용
- Zanubrutinib – 표적 치료제(BTK 억제제)인 캡슐
- 키메라 항원 수용체 T 세포 요법(CAR T 세포 요법)
당신은 또한 우리의 '를 읽을 수 있습니다임상시험의 이해' 팩트 시트 또는 방문 웹 페이지 임상 시험에 대한 자세한 내용은
CLL/SLL에 대한 예후 – 치료가 끝나면 어떻게 됩니까?
예후는 CLL/SLL의 예상 결과와 치료에 미칠 영향을 살펴봅니다.
CLL/SLL은 현재 치료법으로는 치료할 수 없습니다. 이것은 일단 진단을 받으면 평생 동안 CLL/SLL을 앓게 된다는 것을 의미합니다. 그러나 많은 사람들이 여전히 CLL/SLL로 길고 건강한 삶을 살고 있습니다. 치료의 목적 또는 의도는 CLL/SLL을 관리 가능한 수준으로 유지하고 삶의 질에 영향을 미치는 증상이 거의 또는 전혀 없도록 하는 것입니다.
CLL / SLL을 가진 모든 사람은 나이, 병력 및 유전학을 포함하여 다른 위험 요소를 가지고 있습니다. 따라서 일반적인 의미에서 예후에 대해 이야기하는 것은 매우 어렵습니다. 자신의 위험 요인과 예후에 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 대해 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.
생존 – 암과 함께 생활
건강한 생활 습관 또는 치료 후 긍정적인 생활 습관 변화는 회복에 큰 도움이 될 수 있습니다. CLL/SLL과 잘 지내도록 돕기 위해 할 수 있는 일이 많이 있습니다.
많은 사람들이 암 진단이나 치료 후에 삶의 목표와 우선 순위가 바뀌는 것을 발견합니다. 귀하의 '뉴 노멀'이 무엇인지 아는 데는 시간이 걸리고 실망스러울 수 있습니다. 가족 및 친구에 대한 기대는 귀하와 다를 수 있습니다. 고립감, 피로감 또는 매일 바뀔 수 있는 다양한 감정을 느낄 수 있습니다. CLL/SLL 치료 후 주요 목표는 일상으로 돌아가는 것입니다.
- 직장, 가족 및 기타 삶의 역할에서 가능한 한 활동적입니다.
- 암과 그 치료의 부작용과 증상을 줄입니다.
- 후기 부작용 식별 및 관리
- 가능한 한 독립적으로 유지하도록 돕습니다.
- 삶의 질을 향상시키고 좋은 정신 건강을 유지하십시오
암 재활
다양한 유형의 암 재활이 귀하에게 권장될 수 있습니다. 이는 다음과 같은 광범위한 서비스를 의미할 수 있습니다.
- 물리치료, 통증관리
- 영양 및 운동 계획
- 정서적, 진로 및 재정 상담
아래 팩트 시트에 유용한 팁이 있습니다.
변형된 림프종(리히터 변형)
변환이란 무엇입니까
변형된 림프종은 초기에 무통성(느린 성장)으로 진단되었지만 공격적인(빠른 성장) 질병으로 변형된 림프종입니다.
변형은 드물지만 시간이 지남에 따라 나태한 림프종 세포의 유전자가 손상되면 발생할 수 있습니다. 이것은 자연적으로 발생하거나 일부 치료의 결과로 발생하여 세포가 더 빨리 자라도록 합니다. 이것이 CLL/SLL에서 발생하면 리히터 증후군(RS)이라고 합니다.
이런 일이 발생하면 CLL/SLL은 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL) 또는 더 드물게는 T 세포 림프종이라고 하는 림프종 유형으로 변할 수 있습니다.
변형된 림프종에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. 여기 팩트 시트.
